夏小雨：脊髓電刺激治療脊髓小腦共濟失調—增強肌力、改善步態顯身手
脊髓小腦共濟失調（SCAs）是一種罕見的遺傳性神經系統退行性疾病，主要侵害小腦、脊髓及周圍神經。患者初期走路不穩，步態如企鵝，伴有言語不清、平衡障礙等癥狀，嚴重影響生活質量。隨著病情的發展，患者可能逐漸喪失日常生活能力，面臨致殘的風險。然而，傳統治療手段如藥物治療和康復訓練，對于阻止病情進展效果有限，這使得脊髓小腦共濟失調一度被視為“不治之癥”。最早北美和歐洲有10多個病人接受了脊髓電刺激療法，發現了一定的效果。近年來，國內多個醫療中心也進行了脊髓電刺激治療脊髓小腦共濟失調的嘗試，取得了積極效果。2024年11月，解放軍總醫院派駐第七醫學中心神經外科夏小雨副主任醫師團隊為一位年輕的SCA患者進行了脊髓電刺激治療，取得良好療效。
病例資料
患者小陳，男，35歲。主因“雙下肢無力伴痙攣逐漸加重9年”于2023-12-08入院。患者于9年前無明顯誘因出現走路不穩，未予重視，癥狀逐漸加重，遂就診于“上海長征醫院、中日友好醫院”等多家三甲醫院，明確診斷為“遺傳性脊髓小腦共濟失調”。目前患者視物重影，言語不利，雙上肢活動稍遲緩，雙下肢肌力下降，下肢肌張力增高，雙下肢神經病理性疼痛，大小便功能障礙，為求神經調控治療入院。
入院查體：生命體征平穩.神清，言語不利，視物重影，雙上肢肌力5級，活動遲緩，腱反射增高，雙下肢疼痛，雙下肢肌力4級，行走不穩，腱反射增高，肛門反射存在。雙側病理征陽性。
中日友好醫院基因分析報告提示符合SCA3型。
治療情況
患者長期以來歷經康復理療及藥物對癥治療，未見明顯療效，病情仍持續進展，此次專程為尋求脊髓電刺激神經調控治療就診。入院后神經調控專業組團隊結合文獻報道的相關治療經驗，并經過充分的討論，同意實施脊髓電刺激治療，以改善病人共濟失調步態及平衡障礙。2024年11月20日，夏小雨主任團隊為患者實施了胸腰段脊髓電刺激電極植入手術（SCS1期），在術中影像和術中電生理的保障下，1根5-6-5觸點電極被準確植入到T12-L1硬膜外。
1期術后測試期間，患者就驚喜的發現自己下肢力量較術前有了明顯增強。原本患者做蹲下起立動作較為困難，術后開機刺激下已經可以輕松的連續完成十多次動作。
由于測試效果滿意，2024-11-27，患者接受了2期脈沖發生器植入術。術后住院調試參數觀察期間，患者高興的對醫生表示，感到自己每一天都在進步，每天步行的距離都在延長，下肢也感到越來越有力量。
手術后一個月，患者在家中主動給醫生發來錄像，分享他步態改善的快樂。
專家意見
解放軍總醫院神經外科醫學部派駐第七醫學中心神經外科夏小雨副主任醫師指出，遺傳性脊髓小腦共濟失調是一組由基因變異引起的以脊髓和小腦損害為主要臨床表現的常染色體顯性遺傳的神經退行性疾病。2018年5月被納入中國第一批罕見病目錄。目前尚無能有效阻止或減緩SCA進展的治療方法。目前我們團隊將脊髓電刺激（SCS）手術視作一種有效的對癥治療的外科調控手段，它對于疼痛、痙攣、缺血和步態障礙的改善尤其突出、引人注目。國內SCA患者接受SCS治療后的長期隨訪有效率令人鼓舞，我們團隊也進行了積極的開展。目前，針對步態障礙的控制，SCS電極靶點的位置尚無統一的方案。相較于此前報道較多的T9-11硬膜外，本病例中我們電極埋置的位置相對更低，更接近于腰膨大的末端位置，同樣取得了很好的療效，這個位置主要還是根據術中電生理的結果來確定的。除了脊髓小腦共濟失調，我們團隊也開展了針對帕金森凍結步態、腦卒中后步態障礙等其他情況的脊髓電刺激治療，均取得了滿意的效果，積累了豐富的經驗。
專家簡介
夏小雨
中國人民解放軍總醫院
神經外科醫學部副主任醫師
北京協和醫學院八年制醫學博士
清華大學醫學院生物醫學工程系博士后
專業特長：昏迷（植物人）促醒全療程的綜合治療、功能性疾病的神經調控治療，包括：昏迷病人神經調控促醒治療；帕金森病等神經疾病的DBS手術治療；脊髓損傷的脊髓電刺激治療；嚴重疼痛的脊髓電刺激或藥物泵植入治療；難治性癲癇、腦卒中后康復的迷走神經電刺激（VNS）治療；大小便功能障礙的骶神經電刺激治療。
學術任職：中國研究型醫院學會神經再生與修復專業委員會委員，中國康復醫學會智能康復專業委員會青年工作組委員，中國健康管理協會神經調控全程管理分會理事，北京醫師協會神經修復學專家委員會青年委員會常務委員，北京醫師協會神經調控與人機交互專家委員會委員。SCI期刊Frontiers in Neurology審稿編輯。
